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MEDULOBLASTOMA (PNET-Mb):
Formas de presentación atípicas.
ENSAYO ICONOGRÁFICO
Autor: Dres.: González, Inés; Arburúas, Macarena; Sgarbi, Nicolás.
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El meduloblastoma es el tumor primario más frecuente
de la edad pediátrica, ubicado en la fosa posterior y con
un pronóstico muy desfavorable.
Es un tumor agresivo, con altas tasas de diseminación
por el LCR y alta frecuencia de recidivas.
Requiere de un diagnóstico precoz para poder llevar
adelante un tratamiento eficaz que mejore su sobrevida
aunque la misma es relativamente mala.
La resonancia magnética es el método de elección en
el diagnóstico y seguimiento de estas lesiones y si bien
existen formas de presentación atípicas, su rendimiento
global es excelente.
Es fundamental recordar una serie de elementos que
son de presentación menos frecuente en estos tumores:
la localización en los hemisferios cerebelosos, su topografía
superficial o incluso extra-axial, su intensidad de
señal heterogénea en secuencias T1 y T2, la ausencia
de restricción en difusión así como también el escaso o
nulo realce con el medio de contraste.
Conocer estas formas de presentación atípicas es fundamental
para el diagnóstico oportuno, con las implicancias
en el tratamiento y pronóstico que conllevan
para el paciente.
El objetivo de este trabajo es mostrar un grupo de 5
pacientes con diagnóstico final confirmado de meduloblastoma
con características atípicas en los estudios
de resonancia magnética realizados en nuestro centro.
PALABRAS CLAVE: tumores cerebrales, meduloblastoma,
PNET-MB, resonancia magnética
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Medulloblastoma is the most frequent primary brain tumor in children. It is located
in the posterior fossa and has a very unfavorable prognosis.
It is an aggressive tumor that seeds via CSF. It has both high dissemination rate
and high recurrence rate.
An early diagnosis is necessary in order to carry out an effective treatment that
can improve survival, although the survival rate itself is relatively poor
Magnetic resonance is the method of choice for diagnosis and follow-up, with an
excellent overall performance even if atypical clinical presentations do exist.
It is basic to remember a group of less frequent clinical features in these tumors:
location at the cerebellar hemispheres, superficial or even extra-axial topography,
signal of heterogeneous intensity in T1- and T2-weighted sequences, lack of
diffusion restriction and poor contrast enhancement or no enhancement.
Knowing these atypical clinical presentations is essential for early diagnosis, with
all it implies for the patient regarding treatment and prognosis.
The objective of this study is to review a group of 5 patients with a confirmed final
diagnosis of medulloblastoma whose MRI appearance on imaging studies
performed at our center was atypical.
KEY WORDS: brain tumors, medulloblastoma, PNET-MB, magnetic resonance
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