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Resonancia magnética de columna cervical con
secuencia en flexión para el diagnóstico de la
enfermedad de Hirayama
Autor: P. Diluca, H. Giraldo, R. Munoz, ˜ R. Salvatico, H. Lambre y P. Lylyk
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La enfermedad de Hirayama o atrofia muscular espinal juvenil no progresiva de
las extremidades superiores es una clase de mielopatía relacionada con la flexión del cuello.
Afecta principalmente a hombres jóvenes (entre 15 y 25 anos) ˜ y se caracteriza por una debilidad
muscular asimétrica y unilateral de miembros superiores con atrofia. Suele presentarse de
manera insidiosa, con curso progresivo y autolimitado a los 3-4 anos ˜ del inicio del cuadro.
Se cree que es producida por trastornos isquémicos en la microcirculación de las astas anteriores
del segmento medular cervical entre C8 y T1 por la compresión en el segmento medular
anterior debido al desplazamiento anterior de la duramadre al flexionar el cuello. Si bien existen
varias teorías sobre la causa de este deslizamiento, la más aceptada se relaciona con la
falta de crecimiento de la duramadre con respecto a la columna durante la pubertad. Esto provocaría
un aumento de la tensión de la dura posterior y, como consecuencia, el desplazamiento
anterior durante la flexión.
Dado su excelente contraste tisular y la posibilidad de realizar adquisiciones en distintos
planos, la resonancia magnética es el estudio de elección. Las imágenes deben ser obtenidas
en posición neutra y en flexión cervical máxima para poner de manifiesto el desplazamiento
de la dura, con el consiguiente aumento de la sensibilidad y especificidad de la prueba. Así, se
logra mayor confianza en el diagnóstico y menor cantidad de falsos positivos, en comparación
con la posición neutra como única adquisición.
Palabras clave: Atrofia; Columna vertebral; Enfermedad de Hirayama; Resonancia magnética.
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| English: |
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Hirayama disease, also known as non-progressive juvenile spinal muscular atrophy of the upper limbs is a type
of myelopathy related to flexion of the neck. It affects mainly young male adults (between 15 and 25 years old), and
is characterized by unilateral and asymmetric upper limb muscle weakness with atrophy. It usually presents insidiously,
with a progressive and self-limiting course after 3-4 years of disease onset.
This condition is thought to be caused by ischemic disorders in the microcirculation of the anterior horns of the cervical
spine segment C8 and T1 by anterior cord compression due to dura mater anterior displacement during cervical flexion.
There are several theories for the cause of this displacement, with the most accepted being the lack of growth of the
dura mater in relation to the spine during puberty. This increases the tension of the posterior dura mater and consequently
the anterior displacement during flexion.
Due to its excellent tissue contrast and the possibility of acquisitions in different planes, magnetic resonance imaging is
the study of choice. Images must be obtained in both neutral and cervical flexion to highlight the displacement of the
dura mater. This increases the sensitivity and specificity of the test, improving diagnostic confidence and reducing the
number of false positives in relation to the neutral position as a single acquisition.
Keywords: Atrophy; Spine; Hirayama disease; Magnetic resonance imaging.
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