La enfermedad relacionada con Inmunoglobulina G4 (ER-IgG4) es una enfermedad autoinmune de etiología desconocida, donde la excesiva producción de Inmunoglobulina de la subclase de IgG4 activa un estado crónico de inflamación que afecta a diferentes órganos en un grado variable, lo que produce un amplio espectro de signos y síntomas. El depósito de complejos inmunes de IgG4 en diferentes membranas y la activación de la vía alterna del complemento resulta en el desarrollo de fibrosis. Si el diagnostico se retrasa esta fibrosis desarrollara una alta morbilidad y mortalidad. El tratamiento es a base de esteroides, que son la primera línea en el tratamiento. Las alteraciones relacionadas con la ER-IgG4 se han identificado en varios órganos: Páncreas, conductos biliares, glándulas salivales glándulas lacrimales, pulmón, hígado, retroperitoneo, riñones y aorta. La radiología tiene un papel muy importante en el diagnóstico ya que permite evaluar con precición los cambios morfológicos que sugieren el diagnóstico, al igual que permite conocer a través del tiempo la respuesta del tratamiento.

Palabras clave: Enfermedad relacionada con IgG4, Inmunoglobulina, enfermedad autoinmune.

Immunoglobuline G4 related disease (IgG4-RD) is an autoimmune disease of unknown etiology, were the excessive production of Immunoglobuline from the IgG4 subclass, activates a chronic state of inflammation that affects different organs to variable ranks, producing a wide spectrum of sign and symptoms. The deposit of immune complexes of IgG4 in different membranes and the activation of the alternative pathway of complement results in the development of fibrosis. If the diagnosis is the layed this fibrosis will develop an high morbidity and mortality. The treatment is based on steroids, which are the first line on the treatment. The alterations related to IgG4-RD have been identified in several organs; Pancreas, Bile ducts, salivary glandes, lacrimal glandes, lung, liver, retroperitoneum, kidneys and aorta. Radiology place a very important role in the diagnosis signs it allows to accurately evaluate the morphological changes that suggest the diagnosis, as well as to know the response to treatment over time.

Keywords: Imunoglobulin G4 related disease, Imunoglobuline, auto imune didease