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Histiocitosis pulmonar: más allá de la histiocitosis
de células de Langerhans relacionada con el tabaco
Autores: C. Trejo Gallegoa, J. Buenob, E. Crucesa, E.B. Stelowc, N. Mancheno y L. Flors
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Objetivo: Revisar los hallazgos de imagen de las diferentes histiocitosis pulmonares. En concreto, además de la conocida histiocitosis de células de Langerhans relacionada con el tabaco y
su posible aparición sin antecedentes de este, la enfermedad de Rosai-Dorfman y la enfermedad
de Erdheim-Chester. También se revisa su etiopatogenia, histología, clínica y tratamiento.
Conclusión: La histiocitosis de células de Langerhans, la enfermedad de Rosai-Dorfman y la
enfermedad de Erdheim-Chester son un conjunto de patologías de causa idiopática en las que
la proliferación e infiltración de histiocitos es el hallazgo anatomopatológico diagnóstico. La
histiocitosis de células de Langerhans se manifiesta en forma de nódulos y quistes que respetan
los ángulos costofrénicos, característicamente en pacientes fumadores. Aunque es poco frecuente, debe pensarse en esta entidad en pacientes no fumadores, en tratamiento quimio y
radioterapéutico, con nódulos cavitados de nueva aparición e incluirse en el diagnóstico diferencial junto con la enfermedad metastásica y la infección oportunista. La enfermedad de
Rosai-Dorfman y la enfermedad de Erdheim-Chester se presentan con hallazgos torácicos más
inespecíficos, como adenopatías, engrosamiento intersticial y derrame pleural. En la enfermedad de Erdheim-Chester, las características manifestaciones extratorácicas suelen ser claves en
el diagnóstico
Palabras clave: Histiocitosis de
células de
Langerhans;
Enfermedad de
Erdheim Chester;
Histiocitosis sinusal;
Tomografía
computarizada
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Objective: To review the imaging findings for the different types of pulmonary histiocytosis.
In particular, in addition to the well-known pulmonary Langerhans cell histiocytosis related to
smoking and its possible appearance in nonsmokers, we focus on non-Langerhans cell histiocytosis in Rosai-Dorfman disease and Erdheim-Chester disease. We also review the etiopathogenesis,
histology, clinical presentation, and treatment of pulmonary histiocytosis.
Conclusion: Langerhans cell histiocytosis, Rosai-Dorfman disease, and Erdheim-Chester disease
are idiopathic diseases in which the proliferation and infiltration of histiocytes is the histologic
finding that confirms the diagnosis. Langerhans cell histiocytosis manifests as nodules and cysts
that spare the costophrenic angles; it typically appears in smokers. Although it is uncommon in
nonsmokers, Langerhans cell histiocytosis should also be considered in nonsmokers treated with
chemotherapy and radiotherapy in whom cavitated nodules appear and should be included in
the differential diagnosis together with metastatic disease and opportunistic infections. RosaiDorfman disease and Erdheim-Chester disease present with less specific thoracic findings such
as adenopathies, interstitial thickening, and pleural effusion. In Erdheim-Chester disease, the
characteristic extrathoracic manifestations are usually key for the diagnosis.
Keywords: Langerhans cells
histiocytosis;
Erdheim-Chester
disease;
Sinus histiocytosis;
Computed
tomography
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