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Diagnóstico y tratamiento
endovascular de las malformaciones
arteriovenosas pulmonares y
hepáticas en pacientes adultos con
telangiectasia hemorrágica hereditaria
Autor: Luis Fernando Aleán Argueta, Daniel Felipe Puello Correa, Sebastián F. Cifuentes Sandoval, Jorge Ricardo Uribe Castro, Alejandro Romero Jaramillo
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La telangiectasia hemorrágica hereditaria (THH) o síndrome de Rendu-Osler-Weber (SROW)
es una displasia vascular autosómica dominante con penetrancia variable, caracterizada por
malformaciones arteriovenosas y telangiectasias mucocutáneas. Actualmente, el diagnóstico y
pronóstico está orientado a la identificación temprana de factores de riesgo, signos y síntomas,
así como en el reconocimiento e identificación de las malformaciones vasculares en los diferentes
órganos que se ven afectados por la enfermedad. La aplicación de técnicas percutáneas, por
parte de un equipo de radiología intervencionista, hace parte del abordaje en el tratamiento de los
pacientes a quienes se les han confirmado malformaciones arteriovenosas en pulmón e hígado,
como en los casos que se expondrán en esta revisión. Con estas técnicas de tratamiento se ha
logrado curar o paliar las complicaciones que se pudieran generar por las diferentes malformaciones.
Palabras clave: Telangiectasia hemorrágica
hereditaria, Malformaciones arteriovenosas, Fístula arteriovenosa, Procedimientos endovasculares, Embolización terapéutica
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Hereditary hemorrhagic telangiectasia (HHT) or Rendu-Osler-Weber syndrome (ROWS)
is an autosomal dominant vascular dysplasia with variable penetrance, characterized by
arteriovenous malformations and mucocutaneous telangiectasias. The current diagnosis and
prognosis is oriented to the early identification of risk factors, signs and symptoms, as well as
in the recognition and characterization of vascular malformations in the different organs that
are involved by the disease. The application of percutaneous techniques by an interventional
radiology team is part of the approach in the treatment of patients with confirmation of
arteriovenous malformations in lung and liver, such as in the cases that will be exposed in
this revision. These treatment techniques have achieved the curative or palliative control of
the different complications that could be generated by the different malformations.
Keywords: Telangiectasia, hereditary hemorrhagic,
Arteriovenous malformations, Arteriovenous fistula, Endovascular procedures, Embolization, therapeutic.
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