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Actualización en el estudio de Granulomatosis con
poliangeitis (Granulomatosis de Wegener)
Autor: David Ladrón de Guevara, Felipe Cerda, María Ángela Carreño, Antonio Piottante, Patricia Bitar.
Español: |
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La granulomatosis con poliangeítis (GPA) es una vasculitis sistémica de pequeño vaso, que
afecta más frecuentemente el tracto respiratorio y el riñón. Sus criterios diagnósticos se basan en la clínica,
exámenes de laboratorio, imágenes e histología. El 90% son ANCA (anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos) positivos. La histología muestra inflamación granulomatosa, necrosis y vasculitis. Los exámenes
de imagen son de vital importancia en su estudio inicial y seguimiento, correspondiendo principalmente
a técnicas tomográficas. La tomografía Computada (TC) es el método de elección para la evaluación de
vía aérea superior y pulmón, con alta sensibilidad en afectación de cavidades nasal/paranasales, árbol
bronquial y pulmón. La Resonancia Magnética está indicada en compromiso del sistema nervioso central y corazón. El PET/CT presenta alta sensibilidad en enfermedad tóraco-abdominal, es de utilidad en
detectar lesiones no visibles con otras técnicas, y en control de tratamiento. El compromiso renal, de alta
ocurrencia en GPA, presenta escasa traducción en las imágenes y es frecuentemente indetectable con
imágenes, aunque el PET/CT puede ser positivo en casos de glomerulonefritis acentuada. La radiología
simple no debe ser utilizada en el estudio de GPA dado su bajo rendimiento diagnóstico. El tratamiento se
basa en terapia corticoidea e inmunosupresora. Las recaídas son frecuentes, por lo que estos pacientes
requieren seguimiento a largo plazo.
Palabras clave: Granulomatosis con poliangeítis, Granulomatosis de Wegener, vasculitis, Positron emission
tomography, Tomografía computada.
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English: |
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Granulomatosis with polyangiitis (GPA) is a systemic type of vasculitis that affects small vessels,
most commonly involving the respiratory tract and kidneys. Diagnosis is based on clinical criteria, laboratory
tests, imaging and histology. Ninety percent are ANCA (anti-neutrophilic cytoplasmic antibodies) positive.
Histology demonstrates granulomatous inflammation, necrosis and vasculitis. Imaging studies are vital
for the initial work-up and follow-up. Computed Tomography (CT) is the method of choice for evaluation
of the upper airway and lungs, because of its high sensitivity detecting anomalies of paranasal sinuses,
bronchial tree and lungs. Magnetic Resonance is indicated for evaluation of the central nervous system
and heart. PET/CT has high sensitivity for thoracic and abdominal disease, is useful at detecting lesions
not seen with other imaging techniques, and for follow-up. Renal involvement, very frequent on GPA, is
usually undetectable at imaging, but may be seen at PET/CT in cases of marked glomerulonephritis. Plain
X-rays should not be used for evaluation of GPA because of their low diagnostic performance. Treatment is
based on corticosteroid and immunosuppressive therapy. Relapses are frequent, so these patients require
long-term follow-up.
Key words: Computed tomography, Granulomatosis with polyangiitis, Positron emission tomography,
Wegener’s granulomatosis, vasculitis
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